Polyneuropati muskler ben och armar

Behandlingen sköts från neurolog tillsammans med vana från för att behandla inflammatoriska polyneuropatier.

1.

Guillain-Barrés syndrom existerar ett form eller gestalt från akut polyneuropati likt förmå anlända efter ett infektion.

Immunmodulerande behandling

Det finns evidens ifrån randomiserade studier på grund av påverkan från tre olika immunterapier:

• Hög dos intravenös immunoglobulin (IVIG)

• Kortison

• Plasmaferes

IVIG existerar för att föredra mot steroider nära snabbt progressiv samt nära rörelse dominant CIDP p g a dess snabbare tillslagseffekt.

Kortison förmå ges inom kontinuerlig oralt, alternativt pulsativ intravenöst format. IVIG samt kortisonbehandling behöver oftast återkomma regelbundet beneath enstaka längre period till för att upprätthålla effekten, dock cirka 10–20 % från patienter tillsammans med CIDP är kapabel nå remission efter ett tids behandling. Subkutan immunoglobulin (SCIg) liksom förmå ges via ett pump inom hemmiljön besitter demonstrerat sig artikel minimalt lika produktiv liksom IVIG nära CIDP.

Behandling tillsammans med upphöjd dos kortison existerar svårare för att tolerera än IVIG p g a steroidbiverkningar, dock ger ett större sannolikhet mot för att nå remission än IVIG.

Polyneuropati existerar enstaka sjukdom inom flera från kroppens nerver.

Plasmaferes förmå från praktiska skäl ej rekommenderas annat än kortvarigt nära hastig försämring.

A. 1:a linjens terapier

Immunoglobulindosering

1. IVIG
   Startdos totalt 2 g/kg kroppsvikt fördelad vid 3–5 dagar, t ex liksom 0,4 g/kg per solens tid inom 5 efterföljande dagar, alternativt 0,67 g/kg per solens tid inom tre efterföljande dagar.

   Dosen brukar behöva finjusteras utifrån behandlingssvar samt trappas ned mot enstaka underhållsdos såsom oftast hamnar kring 0,5–1 g/kg plats 2–6:e sju dagar. Underhållsdosen väljs noga på grund av för att undvika dosglapp.
   
   Vid dosering från immunoglobulin rekommenderas bruk från ”dosing weight” baserad vid idealvikt istället till faktisk vikt, särskilt hos överviktiga personer (BMI ≥ 25).

   IVIG distribueras nämligen ej inom kroppens fettlager utan enbart intra- samt extravasalt. Serumkoncentration från IVIG påverkas därmed ej från fetthalten inom kroppen.

   Polyneuropati samt multipel mononeuropati.

   Faktisk vikt samt idealvikt existerar inom detta närmast identiska hos normalviktiga personer (BMI < 25).
   
   Länk: beräkning från ”dosing weight”

2. SCIg
   När den lämpliga underhållsdosen uppnås finns tillfälle för att byta behandlingen mot motsvarande dos SCIg, likt ges tillsammans med pump inom hemmet. Beroende vid typ från SCIg vara likt väljs, varierar underhållsdos SCIg mellan 10–40 g fanns 7–14:e ljus.

   Fördelen tillsammans med subkutan tillförsel existerar för att den är kapabel ges inom hemmet samt för att koncentrationen från immunglobulin inom blodet kunna bli jämnare än nära intravenös tillförsel.

Kända immunoglobinbiverkningar är:

• Allergiska

• Hyperviskositetsrelaterade

• ABO-inkompatibilitetsrelaterade

Allergiska symtom utgörs från klåda, urticaria, angiödem alternativt anafylaktisk reaktion.

Risken på grund av allergiska reaktioner existerar ökad hos personer liksom råkar äga ett total IgA-brist. ett allergisk reaktion kunna uppstå trots tidigare komplikationsfri bruk från IVIG hos identisk patient.

Hyperviskositetssymtom består från huvudvärk samt feberkänsla; serös meningit, tromboemboliska komplikationer såsom djup ven trombos, lungemboli, ischemisk stroke samt hjärtinfarkt.

Risken till hyperviskositetssymtom existerar störst nära intorkning alternativt hos äldre högriskpatienter tillsammans med hjärt-kärlsjukdom.

Hematologiska IVIG-biverkningar utgörs från hemolytisk anemi, vilket orsakas från ABO-reaktion vid bas från IVIG-innehåll från anti-A anti-B-antikroppar. likt regel existerar hyperviskositetsbiverkningar lindrigare nära subkutan behandling jämfört intravenöst.

Kortison-dosering

Det finns evidens till för att metylprednisolon självklart intravenöst inom dosen 2 g plats 4:e sju dagar inom sex månader ökar sannolikheten på grund av för att nå remission inom CIDP.

angående man ej väljer ett remissionsinducerande terapipolicy utan önskar satsa vid ett längre tids intravenös kortisonterapi ges inledningsvis antingen metylprednisolon intravenöst inom stötdoser, 3−5 g/dag inom 2−5 dagar, alternativt 60 mg prednisolon per os dagligen beneath flera veckor. Då utfall noteras, sänks dosen metylprednisolon successivt mot underhållsdos ca 1 g plats 4:e sju dagar (2 g plats 8:e vecka), alternativt från prednisolon mot 5–10 mg/dag.

Det existerar främst dem långa nerverna liksom drabbas, dem såsom går ut mot tårna, fötterna samt benen.

Kortisoneffekten kunna dröja några veckor efter insättning.

Kända kortisonbiverkningar är:

• Viktuppgång

• Cushingoid utseende

• Risk till tillväxt från diabetes mellitus, hypertoni samt osteoporos

• Steroidutlöst myopati

Dessa risker existerar vilket regel mindre nära behandling tillsammans med pulsativ metylprednislon än nära kontinuerlig oral steroidbehandling.

Plasmaferes-dosering

1–1,5 plasmavolym per behandlingstillfälle.

Behandlingen inleds tillsammans med 5 aferestillfällen givna beneath 10–14 dagar, samt därefter enstaka eventuellt mindre underhållsdos tillsammans ytterligare 2–4 behandlingar ett gång per vecka.

Kända biverkningar existerar bl a:

• Blodtrycksfall

• Hjärtarytmier

• Koagulationsrubbningar tillsammans med blödningar

B.

2:a linjens terapier

För patienter såsom ej förbättras adekvat tillsammans med IVIG alternativt kortison (eller enstaka kombination därav, och/eller ett mindre period tillsammans plasmaferes), används andra immundämpande medicin trots för att dessa besitter ett lägre evidensgrad. Dessa preparat besitter nämligen demonstrerat sig existera verksamma hos enstaka andel patienter tillsammans CIDP inom mindre, ofta okontrollerade studier.

Dit hör cyklofosfamid, samt ciklosporin A enbart alternativt inom kombination tillsammans med IVIG, kortison alternativt plasmaferes. Effekten från dessa terapier varierar, dock ibland ser man övertygande påverkan särskilt nära pulsativ behandling tillsammans med intravenös cyklofosfamid, medan ciklosporin A används främst inom steroidsparande avsikt.

Behandling tillsammans med rituximab äger demonstrerat sig existera produktiv främst hos patienter tillsammans med autoimmun nodopati.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) existerar den vanligaste formen från kronisk inflammatorisk polyneuropati, tillsammans med enstaka prevalens vid 0,8–10 fall/100 000 samt ett manlig dominans vid 2:1.

Autolog blodstamcells-transplantation (HSCT) besitter använts nära våldsamt sjukdomsförlopp samt besitter då kunnat åstadkomma långvarig remission.

Biverkningspotential såsom ökad infektionsrisk, lever- samt njurpåverkan existerar tydligt högre än nära 1:a linjeterapier samt risker tillsammans 2:a linjeterapier får balanseras mot dess vinster vid ett individuell grund.

Vaccination innehållande levande virus får ej ges samt vaccination tillsammans icke-levande virus blir mindre produktiv hos patienter såsom står vid immunosuppressiva läkemedel.

2. Symtomatisk behandling

• Trombosprofylax
  Vid långvarig immobilisering inom samband tillsammans brådskande skov, t ex Fragmin 5000 E x1 s.c.

• Smärta
  Tricykliska antidepressiva såsom amitriptilyn alternativt nortriptilyn kunna övervägas angående patienten ej visar indikator vid autonom dysfunktion.

  De vanligaste symtomen nära inverkan vid känsel- samt muskelnerverna existerar domningar, smärta, obehag, känselnedsättning samt svaghet inom benen samt fötter samt ibland även händerna.

  inom annat fall används duloxetin, gabapentin, pregabalin alternativt karbamazepin. Fysioterapi samt transkutan nervstimulering (TNS) kunna erbjudas inom lätta fall liksom isolerad behandling, alternativt inom kombination tillsammans ovan nämnda preparat inom svårare fall.

• Fatigue
  Fatigue förmå existera ett avgörande sektion från sjukdomsbilden hos vissa patienter tillsammans CIDP.

  Sömnbrist pga smärta, nedstämdhet, alternativt sederande inverkan från medicin såsom används mot neuropatisk smärta är kapabel artikel bidragande faktorer.

• Sjukgymnastik
  Konditions- , styrke-, samt balansövning bör erbjudas såvida patienten ej befinner sig beneath en akut skov. Fysioterapeuten kunna även bedöma behov från dorsalextensionsskena nära droppfot.

• Arbetsterapi
  Bedömning från handstatus, handträning samt evaluering från behov från diverse redskap för hjälp såsom gånghjälpmedel.